Qu’est-ce que la maladie de Creutzfeldt–Jakob ?

14 Juil. 2020

La jeune femme avait 33 ans lorsqu’elle est décédée en juin 2019, rapporte The New England Journal of Medicine ce 2 juillet. Elle a succombé à cette maladie très rare, qui touche 100 à 150 personnes par an en France : une maladie à prions, celle de Creutzfeldt-Jakob. Mais en quoi consiste-t-elle ?

La jeune femme a 24 ans, elle travaille à l’Institut National de la Recherche Agronomique (INRA) et plus particulièrement sur les prions. Il s’agit d’une « protéine pathologique » comme l’explique Le Monde, ce n’est pas un virus, ni une bactérie. C’est la même protéine qui cause la maladie de la vache folle. Alors qu’elle manipule des échantillons de cerveau de souris infectées par ce prion bovin, elle s’entaille le doigt. Sept ans et demi plus tard, elle développe la maladie de Creutzfeldt-Jakob et en décède quelques mois plus tard.

Comment survient-elle ?

La maladie de Creutzfeldt-Jakob est une encéphalopathie, une maladie neurodégénérative. Elle peut être causée par trois facteurs : génétique, infectieuse ou sporadique. La première forme, génétique, est due à une mutation dans le gène codant pour la protéine prion, comme l’explique l’Inserm. « Dans les neurones du cerveau, la protéine prion peut devenir pathogène en changeant sa conformation tridimensionnelle : elle se replie sur elle-même de façon très serrée, ce qui la rend hydrophobe, peu soluble et résistante à la dégradation. On l’appelle alors protéine prion « scrapie » (PrPsc)« 

La cause infectieuse fait suite à une contamination, c’est le cas de la jeune femme décédée suite à l’accident en laboratoire que l’on suppose être à l’origine de la maladie. Elle peut être aussi transmise via consommation d’une viande bovine contaminée. Enfin, la forme sporadique (la plus courante, 85% des cas) intervient en général après 60 ans et ne s’explique pas réellement, elle n’est ni due à une infection ni à une mutation.

Quels sont les symptômes de Creutzfeldt-Jakob ?

La maladie de Creutzfeldt-Jakob commence en général par des insomnies et de l’anxiété. Assez rapidement surviennent des troubles de la mémoire, de l’orientation et du langage. Puis interviennent des myoclonies (spasmes musculaires), de l’épilepsie, des tremblements, des troubles de l’équilibre… Elle se diagnostique via un IRM ou des tests sanguins, elle est plus difficile à confirmer lorsqu’il s’agit d’une variante infectieuse. Mais la certitude de la maladie ne peut être établie que post-mortem via un examen du cerveau.

Comme deux autres maladies à prions, que sont l’insomnie fatale familiale et le syndrome de Gerstmann-Straüssler-Scheinker, la MJC ne se guérit pas. Elle évolue rapidement et mène au décès, malgré l’avancement de la recherche médicale.

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Source: https://www.topsante.com/feed/list/rss/(limit)/30 – Topsante.com

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